Parche cutáneo con hipertricosis

INTRODUCCIÓN

El hamartoma muscular congénito es una lesión cutánea benigna, por acúmulo en la dermis de fibras de músculo liso provenientes de los músculos erectores del pelo. Poco frecuente, prevalencia 1/1100-2700 recién nacidos, predomina en varones.

Suele detectarse en el periodo neonatal o primera infancia. Presentan manifestaciones clínicas con hiperpigmentación e hipertricosis variable. Afecta al tronco o extremidades y, con frecuencia, se ubica en el área lumbosacra. El pseudosigno de Darier, debido a la piloerección transitoria, contribuye al diagnóstico clínico y aparece en 50-80% de los casos tendiendo a desaparecer con la edad.

Debe ser considerado su diagnóstico ante cualquier lesión congénita pilosa y se confirma con biopsia.

CASO CLÍNICO

Varón, en el que se aprecia al poco de nacer, una zona ligeramente hiperpigmentada en costado derecho con pelo en cantidad creciente. Asintomático. No antecedentes familiares de interés, embarazo, parto y periodo neonatal normales, peso al nacer 3500 g.

En la exploración se observa una placa única de unos 4 x 2.5 cm de consistencia normal, ligeramente hiperpigmentada y con vello en superficie. Al frotar se aprecia pseudosigno de Darier (con el roce, se endurece ligeramente y adquiere color rosáceo). Resto de exploración general, piel y anejos cutáneos normales. Ante la sospecha clínica de hamartoma de musculo liso, y para tranquilidad de los padres se solicita interconsulta a Dermatología. Se realiza biopsia que confirma el diagnóstico, haces fusiformes maduros de fibras de músculo liso en la dermis con epidermis normal, inmunohistoquímica y tinción tricrómica positiva. Evoluciona con crecimiento acorde al desarrollo del niño en las visitas sucesivas. No ha precisado ningún tratamiento y a los 15 meses persiste la placa de mayor tamaño 6 × 4 cm con hipertricosis y pseudosigno de Darier.

COMENTARIOS

Hay que destacar el conocimiento de esta entidad en la consulta de Atención Primaria y establecer diagnóstico diferencial con otras lesiones congénitas cutáneas del recién nacido, como nevus melanocítico congénito, nevus de Becker (adquirido), mastocitoma solitario, nevos pilosos, necrosis grasa subcutánea, angioma en penacho y manchas café con leche, que precisen de estudio. Debemos tener presente aquellos localizados en línea media espinal para descartar disrafias espinales.

Al tratarse de una entidad benigna no precisa evaluaciones, ni exámenes de extensión, salvo si las lesiones aparecen en la línea media espinal. No hay casos de degeneración maligna y no debe extirparse de rutina, excepto por razones estéticas.

CONFLICTO DE INTERESES

Las autoras declaran no presentar conflictos de intereses en relación con la preparación y publicación de este artículo.

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