Diagnóstico infrecuente: síndrome de Frey bilateral

INTRODUCCIÓN

El síndrome de Frey o síndrome auriculotemporal se trata de una entidad infrecuente y poco conocida en Pediatría. Debido a esto, en muchas ocasiones no se diagnostica o se confunde con una alergia alimentaria, ya que coincide con la introducción de la alimentación complementaria.

Clínicamente se caracteriza por episodios recurrentes de eritema y sudoración facial en el área inervada por el nervio auriculotemporal, desencadenados por estímulos gustativos y excepcionalmente táctiles.

CASO CLÍNICO

Presentamos el caso de un lactante varón de 12 meses de edad sin antecedentes personales ni perinatales de interés. Recién nacido a término, embarazo controlado de curso fisiológico y parto mediante cesárea. Apgar 9/10. Antropometría al nacimiento normal: peso 3580 g, longitud 53 cm y perímetro cefálico 34,5 cm. Alimentado con lactancia materna exclusiva hasta los seis meses de edad.

Los padres consultan a los seis meses de vida porque tras la introducción de la alimentación complementaria, coincidiendo con la ingesta de zumo de naranja, presenta eritema temporal y preauricular bilateral inmediatamente tras la ingesta y que desaparece a los pocos minutos, sin otra sintomatología asociada (Fig. 1). Posteriormente le sigue ocurriendo con la ingesta de cualquier tipo de fruta, pero sin mostrar aversión por ellas. No le ocurre con otro tipo de alimentos.

Figura 1. Síndrome de Frey: eritema en la zona temporal derecha coincidente con la ingesta de determinados alimentos

Con los datos de la anamnesis y la exploración física, sin necesidad de realización de pruebas complementarias, se diagnostica al paciente de síndrome de Frey. Se explica a los padres la naturaleza benigna y el carácter autolimitado de esta entidad. Se mantiene una actitud expectante.

DISCUSIÓN

El síndrome de Frey o síndrome auriculotemporal fue descrito por primera vez por Duphenix en 1757, pero fue Lucja Frey, neuróloga polaca, quién sugirió por primera vez la alteración del nervio auriculotemporal como posible etiología en 1923^1-10.

Es una entidad benigna^1,3, relativamente frecuente en adultos, pero infrecuente en la edad pediátrica^1-10, posiblemente debido a un infradiagnóstico de la misma y a una confusión con otras entidades como la alergia alimentaria^1,5. Únicamente 92 casos fueron publicados entre 1948-2015^8,10 y en 2016 se publica la serie más larga, con 48 pacientes¹⁰.

El síndrome de Frey consiste en la aparición recurrente y, generalmente, unilateral, de eritema y sudoración en el área inervada por el nervio auriculotemporal tras estímulos gustativos^1,2,4-7,10, excepcionalmente tras estímulos táctiles⁷. Suele aparecer a los pocos minutos de iniciarse la ingesta (principalmente con alimentos ácidos) y desaparece espontáneamente a los 30-60 minutos, sin otra sintomatología acompañante^2-6,8,10.

El nervio auriculotemporal es rama del nervio trigémino, está compuesto por fibras parasimpáticas (encargadas de inervar a las glándulas salivares) y por fibras simpáticas (encargadas de inervar los vasos subcutáneos y las glándulas sudoríparas). La fisiopatología de esta entidad es aun desconocida⁶. La hipótesis más aceptada es la regeneración aberrante de las fibras del nervio tras una lesión previa^5,8, produciendo una fusión de las fibras parasimpáticas y simpáticas. De esta forma, un estímulo gustativo activa la salivación a través del sistema nervioso parasimpático y, de forma errónea, también activa a los vasos sanguíneos y las glándulas sudoríparas a través del sistema nervioso simpático, dando lugar a la clínica característica (eritema y sudoración facial). Según la literatura médica, en la población infantil, la sudoración solo ocurre en un 10% de los casos^5,10; esto podría estar relacionado, por un lado, con una posible inmadurez de las glándulas ecrinas y, por otro lado, con un mecanismo menos traumático de la lesión^8,10.

En adultos, la regeneración aberrante del nervio ocurre tras una infección, tumor, traumatismo o cirugía (parotidectomía) en el área del nervio auriculotemporal, por lo que es más frecuente su afectación unilateral, excepto en aquellos casos de parotidectomía bilateral. En la infancia es frecuente el antecedente de fórceps durante el parto^1,3,5-7,9,10, hasta en un 50% de los casos se piensa que esta maniobra puede ser la causa de la lesión nerviosa². Al igual que en los adultos, en los niños es más frecuente la forma unilateral^1,2,6,7,9,10. Excepcionalmente, como ocurre con nuestro paciente, la afectación es bilateral^3,8, en estos casos no suelen existir el antecedente del uso de fórceps durante el parto y la fisiopatología se relaciona con una aberración congénita en el trayecto del nervio^1,2,4,6,7,10.

En la infancia, generalmente, la clínica comienza en el primer año de vida (81%) coincidiendo con el inicio de la alimentación complementaria^2,3,5,7,10 (principalmente con la introducción de la fruta). Esto hace que, si el síndrome de Frey no es bien conocido, se confunda con una alergia alimentaria⁸, llevando a la realización de pruebas complementarias, tratamiento y restricciones alimentarias innecesarias, con la angustia familiar que eso conlleva. Una anamnesis y exploración detallada nos permite diferenciarlas fácilmente. En el síndrome de Frey, las lesiones aparecen de forma reiterada en una localización muy precisa, no asocia síntomas sistémicos y puede producirse con cualquier tipo de alimento^1,2,5,6,10.

El diagnóstico es clínico^1,5. Con una adecuada anamnesis y exploración no son necesarias pruebas complementarias o derivación al especialista. En ocasiones se puede recurrir a una prueba de provocación, en la propia consulta de Atención Primaria, para desencadenar los síntomas y confirmar el diagnóstico^4-6.

En los niños, el síndrome de Frey es un cuadro benigno y autolimitado^1,5,7. Su evolución natural es hacia la resolución en el primer año de vida, sin requerir ningún tipo de tratamiento^2-4,6,8. Se recomienda una adecuada información a los padres para su tranquilidad^1,5. En adultos se han empleado distintos tratamientos (anticolinérgicos, antihistamínicos, toxina botulínica, radioterapia, cirugía…) que actúan principalmente sobre la sudoración, con resultados variables^2-8.

A modo de conclusión, se destaca que el síndrome de Frey o síndrome auriculotemporal es una entidad infrecuente en Pediatría y poco conocida. Consideramos que es importante conocer esta patología con el fin de no diagnosticar erróneamente alergias alimentarias y, por tanto, evitar realizar pruebas complementarias y derivaciones a especialistas innecesarias. Además, evitaríamos dietas inadecuadas de exclusión alimentaria. Es importante tranquilizar a la familia ante la benignidad del cuadro y continuar con la diversificación alimentaria sin restricciones.

CONFLICTO DE INTERESES

Las autoras declaran no presentar conflictos de intereses en relación con la preparación y publicación de este artículo.

BIBLIOGRAFÍA

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