Tumoración cervical como única manifestación de fístula de seno piriforme

INTRODUCCIÓN

Los bultomas cervicales en los niños son frecuentes, siendo en su mayoría ganglios linfáticos aumentados de volumen. No obstante, existen patologías que pueden confundirse con adenopatías, principalmente las malformaciones congénitas, los nódulos tiroideos y la parotiditis¹. El diagnóstico diferencial de las masas del cuello se establece según su localización, la edad de aparición de la masa y sintomatología concomitante². La anomalía congénita más frecuente es el quiste del conducto tirogloso, seguido de las malformaciones de los arcos branquiales, predominantemente del segundo (fístulas y quistes branquiales)³, que pueden pasar desapercibidos durante años hasta su detección en un proceso inflamatorio, normalmente secundario a infección. Otra malformación menos frecuente, aunque hay que tener en cuenta, es la fístula del seno piriforme, que aparece por un desarrollo anormal del tercer o cuarto arco branquial y facilita la aparición de pseudotumores recurrentes de causa infecciosa (abscesos cervicales y tiroiditis supurativas), por lo que es importante su diagnóstico y corrección definitiva para prevenir nuevos episodios⁴. 

CASO CLÍNICO

Niña de cuatro años, sana y correctamente vacunada, es remitida a urgencias desde el centro de Atención Primaria por una tumoración cervical de reciente aparición, sin otros signos o síntomas asociados ni clínica catarral precedente. En la exploración destaca una masa cervical indurada e indolora, de unos 3 ×5 cm, en la región media del cuello, que no desciende con la deglución ni presenta signos inflamatorios externos (Figs. 1 y 2). El resto del examen físico y constantes vitales se encuentran dentro de la normalidad.

Figura 1. Tumoración cervical

Figura 2. Tumoración cervical

Ante las características de la lesión, se solicita ecografía cervical, analítica sanguínea, serología, hemocultivo, test de Mantoux y frotis faringoamigdalar. En la ecografía se observa una colección heterogénea laterocervical de 3 × 2 cm adyacente al tiroides que, junto a la analítica (proteína C reactiva: 124 mg/l, hemoglobina: 10,7 g/dl, leucocitos: 21,91 × 10³/μl, neutrófilos 17,23 × 10³/μl, velocidad de sedimentación globular: 74 mm/h, LDH: 227 U/l), orienta hacia causa infecciosa. Se decide ampliar el estudio de imagen con una radiografía de tórax que resulta normal, así como tomografía computarizada (TC) con contraste. La TC es informada como masa cervical adyacente al lóbulo tiroideo izquierdo, con captación heterogénea y áreas hipocaptantes por necrosis/abscesificación, sin compromiso vascular ni de la vía aérea, que plantea el diagnóstico de sobreinfección de fístula de seno piriforme. El resto de las pruebas y el estudio de hormonas tiroideas resultan normales.

Dada la sospecha diagnóstica, se ingresa a la paciente para iniciar tratamiento antibiótico intravenoso con amoxicilina-clavulánico y para ser valorada por cirugía pediátrica, que decide intervención quirúrgica tras la resolución del proceso agudo. La respuesta al tratamiento es visible en cinco días, con reducción del tamaño de la tumoración y normalización de los reactantes de fase aguda, por lo que es dada de alta para completar antibioterapia oral en su domicilio. En la ecografía de control se visualiza la resolución subtotal del proceso inflamatorio con áreas hipoecoicas (cambios posinfecciosos/posinflamatorios) en el lóbulo tiroideo izquierdo, hallazgos que sugieren de nuevo el diagnóstico sospechado.

Finalmente, la paciente reingresa de forma programada para cirugía mediante endoscopia, que permite localizar la fístula de seno piriforme izquierdo y proceder a su cauterización con éxito.

DISCUSIÓN

La fístula del seno piriforme (FSP) es una malformación cervical congénita poco frecuente, originada del tercer o cuarto arco branquial que, a pesar de estar presente desde el nacimiento, se manifiesta principalmente hacia el final de la primera o en la segunda década de la vida⁵. Debido al trayecto anatómico de la fístula con su fin adyacente a la glándula tiroidea o en el mismo lóbulo tiroideo, son frecuentes los casos de sobreinfección, que provocan abscesos peritiroideos, como en nuestro caso, y tiroiditis agudas supuradas de repetición^2,4,6,7. Por lo general, la tiroiditis es una entidad muy infrecuente si no existe una anomalía de base como la FSP, debido a la resistencia de la glándula a las infecciones^4,7.

A diferencia del caso que presentamos, en la mayoría de los casos publicados, la FSP se presenta como una tumoración cervical con claros signos inflamatorios locales, predominantemente en la región cervical anterior izquierda, asociada a manifestaciones sistémicas como fiebre y odinofagia. Por ello, se debe sospechar su existencia ante la presencia de estos hallazgos, más aún cuando se trata de procesos recurrentes^4,7. No obstante, no debemos olvidar esta entidad si la tumoración presenta una localización típica y existen signos de infección en la analítica sanguínea, como en nuestra paciente.

Las tumoraciones cervicales en la infancia son con mayor frecuencia debidas a patología de los ganglios linfáticos. Para el diagnóstico diferencial es importante valorar la edad del niño, el tiempo de evolución, la localización y la presencia de síntomas asociados. La localización submandibular o laterocervical junto a fiebre, el caso más frecuente, es sugestiva de infección vírica o bacteriana. Una exploración física general alterada o la presencia de signos de alarma (astenia, pérdida de peso, etc.) orientarán el cuadro hacia procesos malignos, enfermedades reumatológicas o infecciones más infrecuentes. La presencia de tumoraciones sin otra sintomatología asociada, salvo complicación, podría hacernos pensar en malformaciones congénitas: cercanas a la línea media (quiste de conducto tirogloso –que asciende con la deglución–, quistes epidérmicos, lipomas) o laterocervicales (quiste de arco branquial, laringocele, linfangioma, hemangioma)¹. En la Tabla 1 se resumen las masas que pueden confundirse con adenopatías cervicales⁸.

Tabla 1. Masas que se pueden confundir con adenopatía cervical
Quiste sebáceo/pilomatrixoma
Alteraciones congénitas de los arcos branquiales/bolsas faríngeas
Hemangioma, linfangioma
Parotiditis y tumores de parótida
Fibroma, neurofibroma
Lipoma
Costilla cervical
Nódulo tiroideo, bocio
Tumor del corpúsculo carotídeo
Torticolis muscular congénita
Neuroblastoma
Rabdomiosarcoma

La primera prueba diagnóstica que hay que realizar en una masa cervical es la ecografía, que puede complementarse con analítica ante sospecha de causa infecciosa o tumoral. En los casos de FSP, la ecografía generalmente identifica masas complejas de ecogenicidad heterogénea y mal delimitadas, de localización intra- o extraglandular que, en función del tamaño de la colección, pueden ejercer cierto efecto masa sobre las estructuras adyacentes. Además, está descrita la posibilidad de evidenciar parte del trayecto fistuloso al observar el paso de burbujas de aire a través de este, pidiéndole al paciente que realice una maniobra de Valsalva, aunque la efectividad de esta maniobra no ha sido documentada. Sin embargo, con el fin de delimitar mejor el proceso infeccioso y el trayecto de la fístula, la TC cervical es la mejor prueba de imagen⁹. Aunque para realizar el diagnóstico definitivo es necesario visualizar el trayecto fistuloso o el orificio de entrada, en nuestra paciente, con la ecografía y la TC se estableció una elevada sospecha diagnóstica de complicación secundaria a FSP por la localización del absceso, aunque no se visualizara la fístula. Para el diagnóstico definitivo se puede realizar un esofagograma con contraste, una vez superado el proceso infeccioso agudo, pero tiene una tasa elevada de falsos negativos^5,7. Por ello, actualmente se realiza mediante la laringoscopia directa con visualización del orificio en el acto quirúrgico⁵.

El manejo inicial en estos casos consiste en el tratamiento antibiótico intravenoso de amplio espectro, como el que recibió nuestra paciente, para resolver el proceso infeccioso agudo. Una vez resuelto debe indicarse el tratamiento quirúrgico para cerrar la fístula y evitar las recurrencias. El tratamiento quirúrgico clásico consiste en la resección completa del trayecto fistuloso por cervicotomía, con o sin hemitiroidectomía. Con el tiempo se han desarrollado técnicas endoscópicas con menos complicaciones, consistentes en la cauterización del orificio de entrada de la fístula. Este abordaje, realizado en nuestra paciente sin incidencias, permite en un mismo tiempo tanto el diagnóstico definitivo de la FSP mediante visualización directa por laringoscopia bajo anestesia, como su tratamiento definitivo con una técnica poco invasiva⁵.

CONFLICTO DE INTERESES

Los autores declaran no presentar conflictos de intereses en relación con la preparación y publicación de este artículo.

ABREVIATURAS

FSP: fístula del seno piriforme · TC: tomografía computarizada.

BIBLIOGRAFÍA

1. Vaquero Sosa E, Garrido Vicente A, López Escobar I. No todo son adenopatías. Rev Pediatr Aten Primaria. 2019;21:49-52.
2. Acevedo Rojas M, Roa-Ortiz MA, Clemente Mendoza-Rojas V. Tiroiditis bacteriana recurrente secundaria a fístula del seno piriforme. Reporte de un caso. Rev Mex Endocrinol Metab Nutr. 2017;4:102-6.
3. del Amo Fernández de Velasco Á, Bilbao A, Gómez E, Ortiz de Artiñano Jiménez F. Capítulo 54. Malformaciones cervicales congénitas. En: Protocolos clínicos de la SECOM-CyC [en línea] [consultado el 03/06/2020]. Disponible en www.secom.org//wp-content/uploads/2014/01/cap54.pdf
4. Martín del Rey R, Ortí Martín A, Gregori Roig P, Andrés i Lozano V, Otero Reigada MC, Pérez Tamarit D, et al. Fístulas de seno piriforme. An Esp Pediatr. 2002;56:185-8.
5. Cuestas G, Doormann F, Rodríguez V, Bellia Munzón P, Bellia Munzón G. Electrocauterización endoscópica para el tratamiento de las fístulas congénitas del seno piriforme en Pediatría. Serie de casos. Acta Otorrinolaringol Esp. 2017;68:220-5.
6. Rappoport D, von Jentschyk N, Gac P, Rodríguez F, Cabane P. Fístulas del seno piriforme congénitas. Reporte de 4 casos y revisión de la literatura. Rev Chil Cir. 2018;70:168-72.
7. Fernández Córdoba MS, Gonzálvez Piñera J, Hernández Anselmi E, Ruiz Cano R. Tiroiditis agudas y abscesos cervicales como manifestaciones de las fístulas del seno piriforme. Cir Pediatr. 2009;22:157-61.
8. Baquero Artigao F, del Rosal Rabes T, García Miguel MJ. Adenitis cervical. En: Asociación Española de Pediatría [en línea] [consultado el 04/06/2020]. Disponible en www.aeped.es/sites/default/files/documentos/adenitis.pdf
9. Molina Fábrega R, Muro Velilla D, Monedero Picazo MD, Izquierdo Renau M, Sangüesa Nebot C, Sanchís García JM. Estudio mediante técnicas de imagen de las fístulas del seno piriforme. Radiología. 2006;48:385-90.

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