Membrana laríngea congénita

CASO CLÍNICO

Lactante mujer de dos semanas de vida, que presenta en la primera revisión en su centro de salud un llanto muy afónico y casi imperceptible que refieren desde el nacimiento. El resto de la exploración, incluida la auscultación cardiopulmonar, es normal, salvo por una pequeña hernia umbilical. Como antecedentes familiares, presenta diabetes en ambas ramas y epilepsia en la abuela materna. Embarazo y parto de curso normal, parto eutócico con aguas meconiales. Test de Apgar 9/10. Somatometría al nacimiento: peso 2650 g, talla 47,5 cm y perímetro cefálico 32 cm.

A los dos meses de vida, al persistir la intensa afonía, se la remite al hospital de referencia, donde se etiqueta de laringomalacia. Posteriormente, a los 15 meses de vida, ante la persistencia de los síntomas antes referidos, una fonación muy dificultosa y apenas perceptible, su acentuación con los catarros de vías altas y la presencia de estridor inspiratorio con leve dificultad respiratoria, que motiva varias consultas al Servicio de Urgencias y que apenas mejora con corticoides orales, se decide derivar al Servicio de Otorrinolaringología (ORL).

Mediante fibroendoscopia laríngea (Fig. 1), se diagnostica de membrana laríngea, con obstrucción de los dos tercios anteriores de la hendidura glótica. Es derivada al Servicio de ORL de un hospital de tercer nivel, donde se realiza tratamiento con láser de dióxido de carbono (CO₂), formándose un granuloma en la zona de la comisura anterior. Dos meses después precisa reintervención con la misma técnica por reestenosis, con dilataciones posteriores, quedando finalmente un espacio de paso de aire de unos 4 mm con cuerdas vocales móviles. En total se precisaron cinco intervenciones de vaporización con láser de CO₂. En la actualidad persiste una leve afonía.

DISCUSIÓN

Las malformaciones congénitas de la vía aérea son entidades poco frecuentes. Deben considerarse parte del diagnóstico diferencial a la hora de valorar la dificultad respiratoria en un recién nacido, precisándose para ello un elevado índice de sospecha. El estudio de dichas malformaciones es de especial relevancia en las primeras horas de vida, debido a la posible repercusión de las mismas en la permeabilidad de la vía aérea¹.

Las malformaciones congénitas de la vía aérea superior más frecuentes son^2,3: a) la laringomalacia; b) la parálisis laríngea congénita; c) la estenosis subglótica congénita, membranosa, la más frecuente, o cartilaginosa, y d) otras: quistes, hemangiomas, atresia laríngea-CHAOS (muy rara y grave). En este artículo se tratarán las formas de estenosis subglótica debidas a formas membranosas.

Las membranas laríngeas afectan a 1/50 000 recién nacidos vivos. Se originan debido a la persistencia de una parte de la lámina epitelial embriológica que cierra la primitiva faringolaringe en la tercera o cuarta semana del desarrollo embriológico⁴. En función del grado de ocupación del espacio glótico, se clasifican en cuatro tipos^5,6:

• Tipo 1: membrana anterior que afecta al 35% o menos de la glotis, uniforme, que no se extiende a la subglotis ni ocasiona estenosis. Produce ronquera.
• Tipo 2: membrana anterior que afecta al 35-50% de la glotis, es delgada o moderadamente gruesa y produce poca obstrucción. La voz será ronca y de tono grave.
• Tipo 3: membrana anterior que afecta al 50-75% de la glotis, es gruesa en la parte anterior y fina en la posterior, dificulta la visualización de las cuerdas vocales produciendo disfunción de las mismas y obstrucción moderada-grave de la vía aérea. Tendrán una voz de tono grave.
• Tipo 4: es la forma más grave. Corresponde a una membrana que afecta al 75-90%, fina y que se extiende a la subglotis impidiendo la visualización de las cuerdas vocales. Produce afonía y obstrucción importantes.

La clínica está relacionada con la obstrucción que produce en la vía aérea, y puede llegar a ser motivo de urgencia vital en las formas más graves (tipo 4). En las formas leves, la sintomatología dependerá de la extensión, pero en principio existirá una disfonía, un llanto disfónico o muy débil ya desde el nacimiento. El grado de dificultad respiratoria será proporcional a la extensión de la membrana y empeorará en el contexto de infecciones respiratorias; los tipos 1 y 2 pueden pasar desapercibidos y, sin embargo, los subtipos 3 y 4 presentarán afonía, estridor, disnea importante e incluso cianosis^1,6,7.

En la evaluación diagnóstica es importante indagar sobre antecedentes perinatales de polihidramnios, comúnmente asociado a malformaciones congénitas. En algunos estudios se describe una comorbilidad en torno al 50% de los pacientes con anomalías congénitas de las vías aéreas³. Se debe realizar diagnóstico diferencial con la laringomalacia, que es la causa más frecuente de estridor laríngeo en el recién nacido, afectando a un 60-75% del total de casos². A diferencia de las membranas laríngeas, se presenta excepcionalmente en el momento del nacimiento y es más frecuente tras un intervalo de 1-2 semanas, incluso de meses. El resto de malformaciones congénitas generan una sintomatología bastante similar, por lo que, a pesar de que los síntomas pueden orientar al diagnóstico, sería preciso realizar una laringoscopia directa para un diagnóstico definitivo³, especialmente en el recién nacido si la membrana es completa o casi completa, para evitar la asfixia. La videoendoscopia grabada es de utilidad, dado que permite revisualizar las imágenes y realizar análisis comparativos^4,6,8.

El tratamiento depende del grado de estenosis que produzcan estas membranas en la vía aérea. Para los tipos 1 y 2 se esperaría al desarrollo del niño para poder actuar con más garantías que sobre una laringe neonatal, habitualmente al año de edad. Si la membrana es fina, se practicará su resección mediante microcirugía convencional o con láser, siendo necesarias en muchas ocasiones varias intervenciones. Si las membranas son gruesas, lo aconsejable sería el abordaje por tirotomía media, liberación de las cuerdas vocales y colocación de una lámina laríngea de silicona o metal con traqueostomía previa. En los tipos 3 y 4 se precisa, en la mayoría de las ocasiones, realizar una canalización de la vía aérea mediante intubación y posteriormente reparación laríngea mediante abordaje externo, necesitando con frecuencia una traqueotomía^4,6,8,9.

CONFLICTO DE INTERESES

Los autores declaran no presentar conflictos de intereses en relación con la preparación y publicación de este artículo.

ABREVIATURAS: CO₂: dióxido de carbono • ORL: Otorrinolaringología.

BIBLIOGRAFÍA

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