Revista Pediatría de Atención Primaria 110

Javier Bernabeu Sendra, et al . Encefalocele frontoetmoidal en una lactante Rev Pediatr Aten Primaria. 2026;28:237-42 ISSN: 1139-7632 • www.pap.es 238 en vías de desarrollo de África oriental por un bul- toma a nivel interocular. La gestación ha sido con- trolada, con ecografías normales, y la madre ha recibido suplementación con hierro y ácido fólico. No refiere infecciones ni patologías relevantes du- rante la gestación, y el parto ha sido vaginal y a término. Lamadre refiere que la lesión está presen- te desde el nacimiento, si bien ha crecido de tama- ño progresivamente, sin asociar ninguna clínica aparente. El desarrollo psicomotor es normal hasta el momento. La familia procede de un entorno de bajos recursos, por lo que no ha consultado hasta el momento. En la exploración clínica destaca la presencia de una lesión redondeada y sobreelevada a nivel inte- rocular, levemente hiperpigmentada, de unos 2 cm de diámetro, depresible y de carácter pulsátil ( Figura 1 ). El perímetro craneal se encuentra dentro de percentiles normales y no hay sospecha de hi- drocefalia. La lesión condiciona un hipertelorismo leve, los movimientos oculares son normales y no se aprecian estrabismo ni obstrucción lacrimal. No se encuentran otras malformaciones o anomalías en el resto de la exploración. Se desestima el estudio de fondo de ojo por falta de acceso a la prueba. Se realiza en primer lugar una ecografía de las partes blandas de la lesión, de resultados no concluyentes, por lo que se decide solicitar una resonancia magnética (RM) cerebral. En dicha prueba se describe el hallazgo de un de- fecto craneal inferofrontal de la línea media con herniación de meninges, líquido cefalorraquídeo y circunvoluciones frontales inferiores, compatible con un encefalocele frontoetmoidal de subtipo nasofrontal. Dicho defecto es más claramente visi- ble en las secuencias potenciadas en T2 ( Figura 2 ). Ante la sospecha de encefalocele frontoetmoidal se deriva a la paciente al Servicio de Neurocirugía del hospital de referencia para estudiar la posibili- dad de una intervención quirúrgica. En el momen- to de elaboración del presente caso la paciente se encuentra a la espera de dicha valoración, con la dificultad que entraña una operación de tal com- plejidad en un medio de escasos recursos. Hasta el momento la lesión se mantiene estable y sin com- plicaciones asociadas, y la paciente sigue con un desarrollo psicomotor normal. DISCUSIÓN El encefalocele es una protrusión de estructuras encefálicas a través de un defecto óseo en el crá- neo. El contenido del encefalocele es variable, pu- diendo contener solo meninges o meninges junto a tejido cerebral, y pudiendo a veces comunicarse con los ventrículos. Según esta variación de conte- nido algunos autores hablan de meningocele cuando solo contiene meninges, meningoencefa- locele cuando contiene tejido cerebral y meninges, y meningoencefalocistocele cuando comunica con los ventrículos. No obstante, en la mayoría de la literatura se usa el término encefalocele de forma general, independientemente del contenido 4 . Se trata de una entidad rara, con una incidencia estimada de 0,8-4 casos por cada 10 0000 naci- mientos. La incidencia es mayor en las regiones del sudeste asiático y en entornos de bajos recursos socioeconómicos. Aunque la presentación más frecuente es como malformación congénita, se han descrito casos se- Figura 1. Encefalocele frontoetmoidal. Lactante de 8 meses con lesión facial a modo de masa interocular, redondeada y sobreelevada