Vol. 26 - Num. 102
Notas clínicas
Paula Guzmán Tenaa, Armando Carlos Maruenda Jiméneza, Victoria Cañadas Olmoa
aPediatra. Hospital Comarcal de Vinaròs. Castellón. España.
Correspondencia: P Guzmán. Correo electrónico: paulaguzmanten@gmail.com
Cómo citar este artículo: Guzmán Tena P, Maruenda Jiménez AC, Cañadas Olmo V. Mucositis y exantema, ¿qué hay de nuevo? Erupción mucocutánea infecciosa reactiva . Rev Pediatr Aten Primaria. 2024;26:181-4. https://doi.org/10.60147/a8578be2
Publicado en Internet: 12-06-2024 - Número de visitas: 4488
Resumen
La erupción mucocutánea infecciosa reactiva (RIME, por sus siglas en inglés) es un término surgido recientemente que describe los casos de mucositis posinfecciosa asociados a diferentes agentes etiológicos (víricos y bacterianos). Forma parte del espectro del síndrome de Stevens-Johnson (SSJ)/necrólisis epidérmica tóxica (NET), aunque cursa con clínica más leve, con afectación predominantemente de mucosa. El tratamiento consiste en medidas de soporte, pudiéndose asociar antibioterapia dirigida y corticoterapia sistémica en casos con afectación extensa.
Palabras clave
● Conjuntivitis ● Estomatitis ● Exantema ● MucositisEl término RIME (reactive infectious mucocutaneous eruption, erupción mucocutánea infecciosa reactiva) se propuso en 2019 con el objetivo de englobar entidades descritas previamente, como el exantema y mucositis inducido por Mycoplasma pneumoniae (MIRM), y erupciones mucocutáneas similares producidas por otros agentes infecciosos1. A continuación se presentan dos casos secundarios a diferentes agentes causales.
Caso 1. Niña de 3 años, diagnosticada 5 días antes de gingivoestomatitis, que fue traída a urgencias por empeoramiento de las lesiones y la fiebre, con rechazo de la ingesta. En la exploración destacaba edema, friabilidad labial y costras negruzcas, gingivitis, úlceras y membranas blanquecinas en la mucosa oral, y lesiones pápulocostrosas en el tronco y las extremidades (Figura 1). En la analítica sanguínea destacaba acidosis metabólica (pH 7,28, bicarbonato 10 mmol/l) y proteína C reactiva 2,16 mg/dl.
Ingresó con el tratamiento siguiente: amoxicilina-clavulánico y aciclovir endovenosos, fluidoterapia de mantenimiento, analgesia, nistatina y curas tópicas. Se objetivó la aparición de lesiones ulcerosas pequeñas en la vulva. Se cursó PCR de exudado orofaríngeo (positiva para virus herpes humano 6 [VHH-6] y Haemophilus influenzae) y PCR de las lesiones vulvares (positiva para Haemophilus influenzae). Fue diagnosticada de RIME secundaria a infección por VHH-6 con sobreinfección por Haemophilus influenzae. Se inició tratamiento con metilprednisolona endovenosa a dosis de 1 mg/kg/día durante 7 días, con el que regresaron las lesiones orales y cutáneas hasta su resolución al alta.
Caso 2. Niño de 6 años remitido por su pediatra a urgencias por fiebre, gingivoestomatitis y conjuntivitis de 5 días de evolución. Al inicio, por tos y dificultad respiratoria, su pediatra pautó tratamiento con azitromicina oral durante 3 días. Referían empeoramiento de las lesiones orales y de la conjuntivitis, rechazo de la ingesta por imposibilidad para la apertura bucal y aparición de lesiones circulares con borde eritematoso y vesícula central en las extremidades superiores y en el glande (Figura 2). Se realizó analítica sanguínea (proteína C reactiva 4,75 mg/dl, hemograma y gasometría normales), radiografía de tórax normal y serologías (IgM positiva para Mycoplasma pneumoniae y citomegalovirus, con IgG negativas).
Se orientó como RIME, ingresando para tratamiento sintomático con fluidoterapia de mantenimiento, analgesia pautada, curas tópicas, colirio antibiótico ocular y clindamicina endovenosa, ante la sospecha de sobreinfección cutánea. Se mantuvo una actitud expectante respecto a corticoterapia sistémica, presentando mejoría clínica rápida con resolución de las lesiones al alta, no siendo necesaria su administración.
Se han descrito diversos agentes infecciosos causales para el RIME: Mycoplasma pneumoniae, Chlamydophila pneumoniae, virus influenza B, enterovirus/rhinovirus, metapneumovirus, virus parainfluenza 2 y SARS-CoV-21-3. Se postulan también citomegalovirus, virus de Epstein-Barr, adenovirus, VHH-6, virus varicela zóster y virus hepatitis A1.
Clínicamente, se caracteriza por mucositis intensa en dos o más localizaciones y síntomas prodrómicos (fiebre, malestar, cefalea4 y tos, pudiendo aparecer neumonía). La afectación oral (94-100%) aparece como erosiones y ulceraciones en la mucosa oral y en la lengua, y costras labiales hemorrágicas1. La afectación ocular (82-92%) se presenta con edema palpebral y conjuntivitis bilateral seromucosa o purulenta. En el 60% hay afectación de mucosa urogenital2. La afectación cutánea es menos frecuente (34%), en forma de lesiones vesículo-ampollosas (más habitual), lesiones en diana, papulares, maculares o morbiliformes2.
El diagnóstico es fundamentalmente clínico. Se recomienda realizar analítica sanguínea (elevación de reactantes de fase aguda), serología de Mycoplasma pneumoniae, radiografía de tórax y PCR de frotis nasofaríngeo y/u orofaríngeo para Mycoplasma pneumoniae, Clamydophila pneumoniae, virus respiratorios y herpes simple1. La realización de biopsia cutánea es excepcional2.
El principal diagnóstico diferencial se realiza con necrólisis epidérmica inducida por drogas (DEN, drug-induced epidermal necrolysis), previamente denominado SSJ/NET inducido por fármacos5, desencadenado por fármacos (antibióticos, antiepilépticos) y caracterizado por necrosis cutánea extensa con menor afectación mucosa; suele precisar ingreso en Unidades de Cuidados Intensivos o de Quemados y presenta mayor tasa de secuelas. Se realizará también diagnóstico diferencial con otras entidades, como eritema multiforme (típicamente lesiones en diana, menor afectación conjuntival y genital, ausencia de fiebre), gingivoestomatitis herpética, enfermedad boca-mano-pie grave, enfermedad de Kawasaki, pénfigo vulgar o paraneoplásico y enfermedades autoinmunes1.
En niños y adultos jóvenes con erupción de inicio agudo y afectación predominantemente mucocutánea, síntomas prodrómicos de infección de vías respiratorias altas y sin antecedente de toma de medicación, debería considerarse RIME como sospecha diagnóstica inicial4,5.
El tratamiento se basa en antibioterapia dirigida (macrólidos, tetraciclinas o fluoroquinolonas; no modifican el curso del exantema mucocutáneo2,4) y medidas de soporte: analgesia, dieta líquida y/o fluidoterapia de mantenimiento (evitando sonda nasogástrica), soluciones magistrales para aftas, limpieza de las costras labiales, lubricantes oculares y colirios antibióticos/corticoideos. Se recomienda la valoración y el seguimiento por Dermatología y Oftalmología. Si hay afectación mucosa extensa, se pueden administrar corticoides sistémicos (prednisona o metilprednisolona a dosis de 1 mg/kg/día durante 5-7 días2). Se ha propuesto el tratamiento con inmunoglobulina intravenosa, ciclosporina o inhibidores del factor de necrosis tumoral α (TNF-α) en los casos más graves.
Los autores declaran no presentar conflictos de intereses en relación con la preparación y publicación de este artículo.
Todos autores han contribuido de forma equivalente en la elaboración del manuscrito. Los autores han remitido un formulario de consentimiento de los padres/tutores para publicar información de su hijo/a.
DEN: necrólisis epidérmica inducida por drogas (por sus siglas en inglés, drug-induced epidermal necrolysis) · MIRM: exantema y mucositis inducido por Mycoplasma pneumoniae (por sus siglas en inglés, Mycoplasma pneumoniae induced rash and mucositis) · NET: necrólisis epidérmica tóxica · PCR: reacción en cadena de la polimerasa · RIME: erupción mucocutánea infecciosa reactiva (por sus siglas en inglés, reactive infectious mucocutaneous eruption) · SSJ: síndrome de Stevens-Johnson · TNF-α: factor de necrosis tumoral alfa · VHH-6: virus herpes humano 6.
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